Voici un petit résumé sur le sujet.
Les lymphomes du manteau correspondent à environ 10 % des lymphomes B de l’adulte. Cette entité maintenant bien identifiée est caractérisée essentiellement par l’immunophénotype des cellules lymphomateuses : CD5+, CD10-, CD23-, cycline D1+, associé à la présence de la translocation t(11;14) (q13;q32) responsable de l’hyperexpression de la cycline D1 dans la grande majorité des cas. Ces lymphomes ont une grande instabilité génétique, responsable de l’accumulation d’anomalies géniques au cours de l’évolution. Il reste encore à mieux comprendre le rôle éventuel de ces anomalies dans le processus d’oncogenèse. De même, la caractérisation des grandes voies de signalisation cellulaire de ces lymphomes n’est pas encore bien connue. Cliniquement, la maladie est le plus souvent disséminée au diagnostic, avec un envahissement médullaire présent chez la plupart des patients associé à la présence de cellules lymphomateuses dans le sang circulant. Alors que ces lymphomes étaient considérés comme de pronostic très défavorable, des progrès récents ont permis d’améliorer l’espérance de vie des patients. Les traitements actuels reposent sur des associations polychimiothérapiques associées au rituximab. Chez les sujets de moins de 65 ans et après obtention d’une réponse à ces polychimiothérapies, un traitement de consolidation avec une intensification thérapeutique suivie de réinjection de cellules souches hématopoïétiques est actuellement proposé. Chez les sujets ne pouvant bénéficier d’une stratégie intensive, un traitement d’entretien après obtention d’une réduction maximale de la maladie est en cours d’évaluation. L’objectif est de contrôler la maladie résiduelle et ainsi d’éviter la rechute clinique. De nouvelles molécules sont en cours d’évaluation et vont certainement être prochainement intégrées dans le traitement initial de ces lymphomes.
Kymber